Nadir Pıhtılaşma Faktörü Eksiklikleri, Plazminojen Eksikliği, Alfa-2 Antiplazmin ve Pai-1 Eksikliği, Ehlers-Danlos Sendromu ve Herediter Hemorajik Telanjiektazi

Değerli Meslektaşlarım,
Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri, nadir rastlanan, kanıta dayalı verilerin eksikliği nedeniyle tanı ve tedavi yaklaşımında zorluklar olan, heterojen kanama bozukluklarıdır. “Nadir Faktör Eksiklikleri Tanı ve Tedavi Kılavuzu” ülkemizde ilk kez 2013 yılında yayınlanmıştır. Yeni bilgilerin ışığı altında güncellenen yeni kılavuzumuzun içeriği genişletilerek “Nadir Pıhtılaşma Faktörü Eksiklikleri, Alfa-2 Antiplazmin ve PAI-1 Eksikliği, Ehlers Danlos Sendromu, Herediter Hemorajik Telanjiektazi ve Plazminojen Eksikliği Tanı ve Tedavi Kılavuzu” olarak sizlerle paylaşılmaktadır, tüm değerli meslektaşlarımız için yararlı olmasını diliyoruz. Türk Hematoloji Derneği (THD) - Hemofili Bilimsel Alt Komitesi önderliğinde, konularında deneyimli çocuk ve erişkin hematologlarımızın çok yoğun çalışmaları ve değerli katkıları ile güncel bilgilerin ışığı altında hazırlanan bu kılavuzdaki bilgiler öneri niteliğindedir. İçeriği oluşturulurken başlıca uluslararası kılavuzların önerilerinden ve önemli güncel derlemelerden yararlanılmış, kılavuza katkı yapan değerli öğretim üyelerimizin deneyimleriyle de harmanlanarak oluşturulmuştur. Bu kılavuzu kullanırken, her hastaya özel, bireysel tedavi yaklaşımı yapılması, güncel bilgilerin araştırılması gerekliliği kesinlikle unutulmamalıdır.

Konularını büyük bir özenle hazırlayan, konusunda deneyimli değerli yazarlarımıza, THD-Hemofili Bilimsel Alt Komitesi’ndeki özverili, değerli çalışma arkadaşlarım Prof. Dr. F. Burcu Belen Apak’a, Prof. Dr. Serap Karaman’a, Prof. Dr. Melike Sezgin Evim’e, Doç. Dr. Aydan Akdeniz’e ve Dr. Öğretim Üyesi Hasan Mücahit Özbaş’a büyük emekleri için ayrı ayrı çok teşekkür ediyorum. Online toplantılarımıza katılıp katkı yapan tüm meslektaşlarımıza, bu süreçte her zaman yanımızda olan sevgili Sena Yavuz ve sevgili İpek Durusu’ya, basım aşamasında her zaman büyük desteğini aldığımız sevgili Bengü Timoçin Efe’ye, kılavuz hazırlık sürecinin ilk gününden basıldığı son güne kadar desteğini hiçbir zaman esirgemeyen Türk Hematoloji Derneği Başkanı Sayın Prof. Dr. M. Cem Ar’a ve THD Yönetim Kurulu’nun değerli üyelerine sonsuz destekleri için çok teşekkür ediyorum.

Saygı ve sevgilerimle,

Prof. Dr. Ayşegül Ünüvar
Türk Hematoloji Derneği - Hemofili Bilimsel Alt Komitesi Adına,
THD-Hemofili Bilimsel Alt Komitesi Başkanı

I. Bölüm
Fibrinojen (Faktör I) Eksikliği

II. Bölüm
Protrombin (Faktör II) Eksikliği

III. Bölüm
Faktör V Eksikliği

IV. Bölüm
Faktör V ve VIII’in Birlikte Eksikliği

V. Bölüm
FVII Eksikliği

VI. Bölüm
Faktör X Eksikliği

VII. Bölüm
Faktör XI Eksikliği

VIII. Bölüm
Faktör XII Eksikliği

IX. Bölüm
Faktör XIII Eksikliği

X. Bölüm
K Vitaminine Bağımlı Faktörlerin Kalıtsal Kombine Eksikliği

XI. Bölüm
Plazminojen Eksikliği

XII. Bölüm
Alfa-2-Antiplazmin Eksikliği

XIII. Bölüm
Plazminojen Aktivator Inhibitörü-Tip 1 (Pai-1) Eksikliği

XIV. Bölüm
Ehlers-Danlos Sendromu

XV. Bölüm
Herediter Hemorajik Telanjiektazi (Osler-Weber-Rendu Sendromu)