Myelodisplastik Sendrom Myeloproliferatif Neoplaziler Tanı ve Tedavi Kılavuzu

Myelodisplastik sendrom/myeloproliferatif neoplaziler (MDS/MPN) kemik iliği displazisi ve inefektif hematopoeze myeloid seride proliferasyonun eşlik ettiği, moleküler olarak karmaşık ve klinik olarak heterojen bir hastalık grubudur. Dünya Sağlık Örgütü bu hastalık grubunun sınıflandırılmasını kolaylaştırmak amacıyla MDS/MPN başlığı altında beş farklı kategori tanımlamıştır. Mevcut sınıflandırma, spesifik genotipik belirteçlerin eksikliğine rağmen myelodisplastik ve myeloproliferatif özelliklere ve önemli moleküler heterojenliğe sahip farklı biyolojik antiteleri tanımlar. Son yıllardaki analizlerde tekrarlayan genetik mutasyonların tanımlanması, hastalık patogenezinde yer alan birkaç yolu ortaya çıkarmıştır. Gen sekanslama çalışmaları özellikle hücre içi iletim yolaklarında mutasyon sıklığının arttığını göstermekte ve çok sayıda tedavi fırsatı sunmaktadır. Güncel tedavi yaklaşımı riske göre uyarlanmış ve semptomlara yönelik olup büyük oranda MDS veya MPN’ye yönelik tedavilerden sağlanan deneyimlere dayanarak geliştirilmiştir. Hastalık patogenezinin ve moleküler özelliklerinin daha iyi tanımlanmasına karşın MDS/MPN grubu hastalıkların klinik özelliklerinin birbirleriyle ve diğer MDS veya MPN alt tipleri ile örtüşme gösterebilmesi nedeniyle bu hastalıkların tanı, ayırıcı tanı ve tedavi aşamalarında günlük pratiğimizde yol gösterici olacak bir kılavuza ihtiyaç olduğu görülmektedir. THD Kemik İliği Yetersizliği Bilimsel Alt Komitesi olarak MDS/MPN’lerin patogenezi, sınıflaması ve tedavisi konusundaki son gelişmeleri ayrıntılı bir şekilde değerlendirerek “Myelodisplastik Sendrom/Myeloproliferatif Neoplaziler (MDS/MPN) Tanı ve Tedavi Kılavuzu”nu hazırladık. Tanı ve ayrıcı tanı aşamasında yol gösteren temel bilgiler ile beraber, güncel tedavi yaklaşımına da yer verdik. Kılavuzumuzun tüm meslektaşlarımız için faydalı olmasını diliyoruz. Kılavuzun hazırlanmasında çok büyük katkıları olan alt komite sekreterlerimiz Doç. Dr. Tayfur Toptaş, Doç. Dr. Asu Fergün Yılmaz ve Prof. Dr. Beyhan Durak Aras’a, kılavuzu hazırlayanlar bölümünde isimleri yer alan bölüm yazarı değerli arkadaşlarıma, son olarak her aşamada büyük desteğini gördüğüm Türk Hematoloji Derneği Yönetim Kurulu’na teşekkür ederim.

Prof. Dr. Işık Kaygusuz Atagündüz
Kemik İliği Yetersizliği Bilimsel Alt Komitesi Başkanı